Intoleransi Laktosa

PENDAHULUAN

Karbohidrat dapat dibagi dalam monosakarida (glukosa, galaktosa, dan fruktosa), disakarida (laktosa atau gula susu, sukrosa atau gula pasir dan maltosa) serta polisakarida (glikogen, amilum, tepung). ⁽¹⁾

Didalam klinis polisakarida tidak penting, karena sebelum masuk ke dalam usus harus sudah dipecah lebih dahulu menjadi disakarida oleh amilase dari ludah dan pankreas. Laktosa merupakan karbohidrat utama dari susu (susu sapi mengandung 50 mg laktosa perliter. ⁽¹⁾

Lactose Intolerance adalah kondisi seseorang yang tidak mampu mencerna laktosa, yaitu suatu bentuk gula yang berasal dari susu. Ketidakmampuan itu dapat disebabkan kurangnya atau tidak mampunya tubuh memproduksi lactase, yaitu enzim pencernaan yang diproduksi oleh sel-sel di usus yang bertugas memecah gula susu menjadi bentuk yang lebih mudah diserap tubuh. Kondisi ini disebut juga dengan defisiensi lactase (Lactase Deficiency). ⁽²⁾

Pada beberapa kasus, ada anak-anak yang terlahir tanpa kemampuan memproduksi enzim lactase. Namun, kondisi tersebut membaik secara alami seiring waktu hingga usia 2 tahun, dimana tubuh mulai 'belajar' memproduksi lactase sedikit demi sedikit. Jadi tidak heran jika pada usia dewasa, gejala-gejala intoleransi laktosa itu bisa berangsur-angsur menghilang. ⁽²⁾

Produk yang mengandung laktosa

Selain dari susu dan olahannya (seperti keju dan mentega), laktosa juga sering ditambahkan ke dalam berbagai produk makanan jadi. Penderita intoleransi laktosa sebaiknya mengetahui produk-produk makanan apa saja yang mungkin mengandung laktosa, walaupun dalam jumlah yang sangat kecil. Beberapa produk yang mungkin mengandung laktosa, yaitu:

• Roti, biskuit, kue kering, dan sejenisnya
• Sereal sarapan
• Sup instant dan minuman sarapan
• Margarine
• Dressing salad
• Permen dan penganan sejenisnya
• Sediaan suplemen
• Creamer untuk kopi
• Bahan olahan instant (mix) untuk pancake, biscuit, dan sejenisnya ⁽²⁾

DEFINISI
Intoleransi laktosa adalah gangguan penyerapan laktosa yang disebabkan oleh karena defisiensi enzim laktosa dalam brush border usus halus. ⁽³⁾

EPIDEMIOLOGI DAN INSIDENS

Suatu masalah yang mungkin penting bagi kesehatan masyarakat ialah intoleransi laktosa atau defisiensi laktose. Kelainan ini terdapat sangat luas di negeri yang sedang berkembang seperti di beberapa negara di Afrika, Asia dan Amerika.
Angka kejadian intoleransi laktosa di Swedia diperkirakan berkisar antara 0,5 – 1,5%. Di Amerika Utara perkiraan jauh lebih rendah dari 0,5%.
Di Afrika angka kejadian intoleransi laktosa diperkirakan 81%, Muangthai 84% dan India 83%. Sedangkan di Indonesia angka kejadiannya juga tinggi, yaitu 86,4% pada anak yang mengalami malnutrisi energi protein, 72,2% bayi baru lahir, 51,3% anak umur 1 bulan – 2 tahun. ⁽³⁾

ANATOMI FISIOLOGI 

Usus halus merupakan tabung kompleks, berlipat-lipat yang terbentang dari pilorus sampai katup ileosekal. Dinding usus halus terdiri atas lapisan serosa, lapisan otot, lapisan sub mukosa dan lapisan mukosa. Lapisan mukosa dan submukosa membentuk lipatan-lipatan sirkuler, yang menonjol ke dalam lumen ± 3-10 mm. Lipatan tersebut nyata pada duodenum dan jejunum, menghilang pada pertengahan ileum. Pada lipatan-lipatan tersebut (vilus) terdapat mikrovili yang pada mikroskop elektron tampak sebagai brush border. Enzim-enzim yang terletak pada brush border menyelesaikan proses absorpsi . Di sekeliling vilus terdapat beberapa sumur kecil (kripta lieberkuhn) yang merupakan kelenjar-kelenjar usus yang menghasilkan sekret mengandung enzim-enzim pencernaan (termasuk laktose). Sel-sel yang tidak berdiferensiasi di dalam kripta berproliferasi cepat dan bermigrasi ke ujung vilus dimana mereka menjadi sel-sel absortif. Pada ujung vilus, sel-sel ini akan lepas ke dalam usus halus. Pematangan dan migrasi sel dari kripta ke ujung vilus membutuhkan 5-7 hari. Diperkirakan ± 20-50 juta sel epitel dilepaskan setiap menit, karena laju pergantian sel yang tinggi, maka epitel usus rentan terhadap perubahan dalam proliferasi sel. Pada permukaan membran mikrofili, laktosa dihidrolisis oleh enzim laktosa menjadi glikosa dan galaktosa, kemudian secara aktif diserap dan diangkut melalui sel absorbtif selanjutnya dialirkan ke vena porta. ⁽³⁾

PATOGENESIS

Proses pencernaan disempurnakan oleh suatu enzim dalam usus halus. Banyak diantara enzim-enzim itu terdapat pada brush border usus halus dan mencernakan zat-zat makanan sambil diabsorbsi. Enzim laktose adalah enzim yang memecahkan laktosa (disakarida) menjadi glukosa dan galaktosa (monosakarida) pada brush border, sehingga absorbsi dapat berlangsung. Bila laktosa tidak dihidrolisis masuk usus besar, dapat menimbulkan efek osmotik yang menyebabkan penarikan air ke dalam lumen kolon. Bakteri kolon juga meragikan laktosa yang menghasilkan asam laktat dan asam lemak yang merangsang kolon, sehingga terjadilah peningkatan pergerakan kolon. Diare disebabkan oleh peningkatan jumlah molekul laktosa yang aktif secara osmotik yang tetap dalam lumen usus menyebabkan volume isi usus meningkat. Kembung dan flatulens disebabkan oleh produksi gas (CO2 dan H2) dari sisa disakarida di dalam colon. ⁽³⁾

ETIOLOGI DAN KLASIFIKASI

Intoleransi laktosa terjadi karena adanya defisiensi enzim laktose dalam brush border usus halus. Sampai sekarang dikenal 3 bentuk dari defisiensi laktose, yaitu :

·         Defisiensi laktose yang diwariskan

·         Defisiensi laktose primer

·         Defisiensi laktose sekunder. ⁽³⁾

Defisiensi laktose yang diwariskan terjadi pada individu dengan genotif homozygot resesif. Kejadian jarang yaitu 1 perseratus ribu penduduk, sehingga sering sekali tidak dibicarakan, sedangkan defisiensi laktosa primer dan sekunder lebih sering terjadi. Defisiensi laktose primer terjadi sebagai akibat induksi sintesis laktose menurun, sebab laktose merupakan enzim yang sintesisnya dapat diinduksi. Ketidaksukaan minum susu mungkin merugikan, sebab tidak ada induksi enzim laktose. Defisiensi laktose sekunder yang menyertai malabsorbsi dapat terjadi pada kerusakan mukosa usus halus, misalnya akibat infeksi. Kejadian ini sering kali dijumpai pada anak diare setelah minum botol. Tentunya laktose tidak defisiensi lagi, bila kerusakan mukosa usus telah membaik dan infeksi telah teratasi. ⁽³⁾

GEJALA KLINIS

Pada bayi-bayi kecil, awitan penyakit ini biasanya terjadi secara akut dan ditandai dengan muntah-muntah serta diare seperti air. Baik pada bawaan maupun pada yang didapat penderita menunjukkan gejala yang sama, ditemukan diare yang sangat sering, cair, bulky, dan berbau asam, meteorismus, flatulens dan kolik abdomen. Akibat gejala tersebut pertumbuhan anak akan terlambat bahkan tidak jarang terjadi malnutrisi. ⁽³⁾

DIAGNOSIS

Pada seseorang yang menderita intoleransi laktosa, bila dia mengkonsumsi sejumlah dosis uji dari laktosa maka dia akan mengalami diare, perut kembung dan rasa tidak enak pada perut dalam 20-30 menit. Dosis pengujian ini tidak dipecah menjadi glukosa, sehingga kadar glukosa dalam darah tidak akan meningkat.

Mungkin perlu dilakukan biopsi usus halus. Contoh dari usus halus tersebut diperiksa dibawah mikroskop dan dilakukan pengujian untuk aktivitas laktase atau enzim lainnya.  Tes ini juga dapat menunjukan adanya kemungkinan lain yang menyebabkan malabsorbsi. ⁽⁴⁾

PEMERIKSAAN LABORATORIUM

1.      Pengukuran pH tinja (pH < 6)

2.      Penentuan kadar gula dalam tinja dengan tablet “Clinitest”
Normal tidak terdapat gula dalam tinja
(+ = 0,5%, ++ = 0,75%, +++ = 1%, ++++ = 2%)

3.      Laktosa loading (tolerance) test

Setelah pasien dipuasakan selama semalam diberi minum laktosa 2 g/kgBB. Dilakukan pengukuran kadar gula darah sebelum diberikan dan setiap 1/2 jam kemudian sehingga 2 jam lamanya. Positif jika didapatkan grafik yang mendatar selama 2 jam atau kenaikan kadar gula darah kurang dari 25 mg%.

4.      Barium meal lactose Setelah penderita dipuasakan semalam, kemudian diberi minum larutan barium laktosa. Positif bila larutan barium lactose terlalu cepat keluar (1 jam) dan berarti sedikit yang diabsorbsi.

5.      Biopsi
Biopsi mukosa usus halus dan ditentukan kadar enzim laktose dalam mukosa tersebut. ^(1,3)

PENATALAKSANAAN

Untuk mengatasi intoleransi laktosa secara mendasar perlu dipelajari terlebih dahulu berbagai aspek yang berkaitan dengan intoleransi, antara lain pengertian intoleransi yang lebih jelas, cara diagnosis dan sifat laktosa. Dipandang dari kebutuhan zat gizi tubuh mungkin kejadian intoleransi laktosa berakibat absorbsi zat gizi yang kurang efektif sebab pada intoleransi ada hiperplastik sehingga keberadaan makanan di usus singkat. Diberikan susu rendah laktosa (LLM, Almiron) atau free lactose selama 2-3 bulan kemudian diganti kembali ke susu formula yang biasa. Kadar laktosa almiron 1,0%, LLM 0,8%, sobee 0%. Pada intoleransi laktosa sementara, sebaiknya diberikan susu rendah laktosa selama 1 bulan sedangkan pada penderita dengan intoleransi laktosa yang diwariskan diberikan susu bebas laktosa. Yogurt biakan hidup mengandung bakteri yng memproduksi enzim lactase dengan demikian dioleransi oleh orang dengan defisiensi lactase. ^(3,5)

Selain itu, Air Susu Ibu (ASI) merupakan minuman sekaligus makanan terbaik dan alami untuk bayi.Yang paling bersih, bergizi, dan murah. ⁽⁶⁾

Namun, karena berbagai kendala atau alas an, tidak sedikit kaum ibu yang coba menggantikan ASI dengan susu sapi. Padahal, pada kenyataannya banyak anak, terutama balita yang allergi terhadap susu sapi. Responnya bisa berupa mual, muntah, diarre, dan gejala sakit perut lainnya. Ini pertanda system pencernaan tidak mampu mencerna dan menyerap laktosa (lemak susu) dengan baik. Kondisi demikian dikenal dengan istilah INTOLERANSI LAKTOSA; yang disebabkan terbatasnya enzyme lactase dalam tubuh- yang berfungsi memecah laktosa menjadi glukosa dan galaktosaa (monosakarida) agar lebih mudah dicerna usus. ⁽⁶⁾

Sebagai alternative, susu kedelai dapat dijadikan pengganti susu sapi dan minuman pendamping ASI bagi balita. Salah satu kelebihan susu kedelai dibandingkan dengan susu sapi adalah, tidak adanya laktosa susu . Karena itu, anak yang allergi terhadap susu sapi sangat dianjurkan untuk mengkonsumsi susu kedelai; demikian juga untuk orang dewasa yang allergi terhadap susu sapi. ⁽⁶⁾

Khusus untuk balita, susu kedelai sebaiknya diberikan setelah anak berumur diatas satu tahun. Porsinya cukup 250 500 ml. atau 1 – 2 gelas perhari. Dua gelas susu kedelai mampu men-suplai 30 % kebutuhan protein perhari bagi balita. Susu kedelai dapat diberikan setelah atau sebelum makan, tergantung kebiasaan dan selera anak. ⁽⁶⁾

DIAGNOSIS BANDING

Malabsorbsi lemak

Steatore atau bertambahnya lemak dalam tinja merupakan suatu conditio sine qua non untuk diagnosis lemak. Prosedur yang paling sederhana ialah pemeriksaan tinja makroskopis dan mikroskopis. Tanda-tanda makroskopis tinja yang karakteristik tinja berlemak ialah lembek, tidak berbentuk, berwarna coklat muda sampai kuning, kelihatan berminyak. ⁽³⁾

PROGNOSIS
Pada kelainan intoleransi laktosa yang diwariskan prognosisnya kurang baik sedangkan pada kelainan yang primer dan sekunder prognosisnya baik. ⁽³⁾

DAFTAR PUSTAKA

1.      Staf Pengajar Ilmu Kesehatan Anak Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia. Buku Ajar Ilmu Kesehatan Anak 2. Bagian Ilmu Kesehatan Anak Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia. Jakarta. 1985.

2.      Intoleransi laktosa. Available at info-sehat.com

3.      Intoleransi laktosa. Available at medlineplus.com

4.      Intoleransi terhadap gula. Available at medicatore.com

5.      Behrman RE., et.el. Ilmu Kesehatan Anak NELSON Edisi 15 Bagian 2. Penerbit Buku Kedokteran EGC. Jakarta. 2000.

6.      Kedelai sumber pangan bergizi tinggi. Available antamedianetwork.com

Trombosit dan Hemostasis

Trombosit memang bisa menggerombol, karena sesuai dengan fungsinya yang berperan dalam hemostasis.

Apa itu hemostasis?
Hemostasis adalah proses tubuh untuk mencegah adanya kehilangan / kebocoran darah. Ada 4 bagian proses hemostasis:

1. sistem dinding pembuluh darah (endotel)
2. trombosit
3. faktor pembekuan
4. mekanisme lisis

Bila ada kerusakan dinding pembuluh darah, misalnya tusukan jarum pada saat pengambilan sampel darah, maka pada tempat luka di dinding pembuluh darah akan terjadi proses sebagai berikut:

1. respon pembuluh darah adalah mengkerut untuk memperkecil kebocoran
2. adanya bahan kolegan, vWF, dll dari dinding pembuluh darah (terpapar karena dinding pembuluh darah terluka) yg menarik trombosit untuk datang ke tempat itu dan trombosit akan teraktivasi, menggerombol, yg berfungsi sebagai sumbatan (gumpalan) hemostasis yg menutupi luka tadi.
3. Setelah terbentuk sumbatan hemostasis, maka terjadilah proses selanjutnya yaitu kerja dari beberapa faktor pembekuan (prosesnya kompleks) yang berguna untuk memperkuat sumbatan hemostasis dalam membuntu kebocoran tadi. Perdarahan terhenti. Bila kita lihat maka di tempat tusukan jarum, sudah tidak keluar lagi darahnya.
4. proses penyembuhan dinding pembuluh darah berjalan beriringan, sehingga luka menutup dan dinding pembuluh darah tidak ada luka lagi.
5. Tubuh mempunyai mekanisme fibrinolisis yaitu proses selanjutnya yang berfungsi menghancurkan sumbatan hemostasis tadi yang sudah selesai tugasnya.
6. Hasil akhir, pembuluh darah mulus kembali, sumbatan hilang.

Catatan:

Pada keadaan dinding pembuluh darah normal, mulus tanpa catat, maka trombosit yg lalu lalang dalam pembuluh darah tidak akan teraktivasi. Tetapi pada keadaan dinding pembuluh darah yg cacat karena tekanan darah tinggi, kadar glukosa darah yg tinggi (Diabetes Mellitus) dll, trombosit dapat teraktivasi dan terjadilah awal sumbatan di dalam pembuluh darah dan atau di dinding pembuluh darah.

Pada saat pengambilan sampel darah untuk pemeriksaan laboratorium, terjadilah semua proses yang tersebut diatas, sehingga kejadian trombosit menggerombol, sangat mungkin terjadi, antara lain keadaan:

• pengambilan darah yang sulit pada pembuluh darah yang kecil, terutama pada bayi dan anak, sehingga trombosit telah teraktivasi dan menggerombol
• kasus individual yaitu trombosit pasien yang memang menggerombol setelah kontak dengan bahan anti pembekuan (supaya darah tetap cair dan dapat diperiksa dengan alat) yg dipakai dalam tabung penampung darah
• kasus individual yang lain yaitu trombosit pasien sangat peka dengan kontak dinding tabung dan cenderung teraktivasi dan menggerombol

Apabila ini terjadi, maka saat sampel darah diperiksa dengan alat, jumlah trombosit terkesan rendah.

proses hemostasis bisa diliat di sini https://www.box.com/shared/6z7labfev9

Idiopatik Trombositopenia Purpura (ITP)

A.    PENDAHULUAN

ITP adalah singkatan dari Idiopathic Thrombocytopenic Purpura. 'Idiopathic'berarti 'tidak diketahui penyebabnya'.'Thrombocytopenic' berarti 'darah yang tidak cukup memiliki sel darah merah (trombosit). 'Purpura' berartiseseorang memiliki luka memar yang banyak (berlebihan). Anda mungkin juga mendengar istilah ITP ini sebagai singkatan dari 'Immune Thrombocytopenic Purpura'. ^.(1)

Dalam tubuh seseorang yang menderita ITP, sel-sel darahnya kecuali sel darah merah berada dalam jumlah yang normal. Sel darah merah (Platelets) adalah sel-sel sangat kecil yang menutupi area tubuh paska luka atau akibat teriris/terpotong dan kemudian membentuk bekuan darah. Seseorang dengan sel darah merah yang terlalu sedikit dalam tubuhnya akan sangat mudah mengalamiluka memar dan bahkan mengalami perdarahan dalam periode cukup lama setelah mengalami trauma luka. Kadang bintik-bintik kecil merah (disebut Petechiae) muncul pula pada permukaan kulitnya. Jika jumlah sel darah merah ini sangat rendah, penderita ITP bisa juga mengalami mimisan yang sukar berhenti, atau mengalami perdarahan dalam organ ususnya^.(1)

Idiopatik trombositopenia purpura (ITP) merupakan suatu kelainan yang berupa gangguan autoimun yang mengakibatkan trombositopenia oleh karena adanya penghancuran trombosit secara dini dalam sistem retikuloendotel akibat adanya autoantibody terhadap trombosit yang biasanya berasal dari Immunoglobulin G.
Adanya trombositopenia pada ITP ini akan megakibatkan gangguan pada sistem hemostasis karena trombosit bersama dengan sistem vaskular faktor koagulasi darah terlibat secara bersamaan dalam mempertahankan hemostasis normal. Manifestasi klinis ITP sangat bervariasi mulai dari manifestasi perdarahan ringan , sedang, sampai dapat mengakibatkan kejadian-kejadian yang fatal. Kadang juga asimptomatik. Oleh karena merupakan suatu penyakit autoimun maka kortikosteroid merupakan pilihan konvensional dalam pengobatan ITP. Pengobatan akan sangat ditentukan oleh keberhasilan mengatasi penyakit yang mendasari ITP sehingga tidak mengakibatkan keterlambatan penanganan akibat pendarahan fatal., atau pun penanganan-penangan pasien yang gagal atau relaps^.(2)

B.     DEFINISI

Idiopatik trombositopeni purpura adalah suatu gangguan autoimun yang ditandai dengan trombositopenia yang menetap (angka trombosit darah perifer kurang dari 15.000/μL) akibat autoantibodi yang mengikat antigen trombosit menyebabkan destruksi prematur trombosit dalam sistem retikuloendotel terutama di limpa. Atau dapat diartikan bahwa idiopatik trombositopeni purpura adalah kondisi perdarahan dimana darah tidak keluar dengan semestinya. Terjadi karena jumlah platelet atau trombosit rendah. Sirkulasi platelet melalui pembuluh darah dan membantu penghentian perdarahan dengan cara menggumpal. Idiopatik sendiri berarti bahawa penyebab penyakit tidak diketahui. Trombositopeni adalah jumlah trombosit dalam darah berada dibawah normal. Purpura adalah memar kebiruan disebabkan oleh pendarahan dibawah kulit. Memar menunjukkan bahwa telah terjadi pendarahan di pembuluh darah kecil dibawah kulit. ^.(1,2)

Trombosit berbentuk bulat kecil atau cakram oval dengan diameter 2-4µm. Trombosit dibentuk di sumsum tulang dari megakariosit, sel yang sangat besar dalam susunan hemopoietik dalam sumsum tulang yang memecah menjadi trombosit, baik dalam sumsum tulang atau segera setelah memasuki kapiler darah, khususnya ketika mencoba untuk memasuki kapiler paru. Tiap megakariosit menghasilkan kurang lebih 4000 trombosit (Ilmu Penyakit Dalam Jilid II). Megakariosit tidak meninggalkan sumsum tulang untuk memasuki darah. Konsentrasi normal trombosit ialah antara 150.000 sampai 350.000 per mikroliter. Volume rata-ratanya 5-8fl. Dalam keadaan normal, sepertiga dari jumlah trombosit itu ada di limpa.
Jumlah trombosit dalam keadaan normal di darah tepi selalu kurang lebih konstan. Hal ini disebabkan mekanisme kontrol oleh bahan humoral yang disebut trombopoietin. Bila jumlah trombosit menurun, tubuh akan mengeluarkan trombopoietin lebih banyak yang merangsang trombopoiesis. Di dalam sitoplasma trombosit terdapat faktor-faktor aktif seperti : ^.(2)

1.      molekul akin dan miosin, sama seperti yang terdapat dalam sel-sel otot, juga protein kontraktil lainnya, yaitu tromboplastin, yang dapat menyebabkan trombosit berkontraksi; ^.(2)

2.      sisa-sisa retikulum endoplasma dan aparatus golgi yang mensintesis berbagai enzim dan menyimpan sejumlah besar ion kalsium; ^.(2)

3.      mitokondria dan sistem enzim yang mampu membentuk adenosin trifosfat dan adenosin difosfat (ADP); ^.(2)

4.      sistem enzim yang mensintesis prostaglandin, yang merupakan hormon setempat yang menyebabkan berbagai jenis reaksi pembuluh darah dan reaksi jaringan setempat lainnya; ^.(2)

5.      suatu protein penting yang disebut faktor stabilisasi fibrin; ^.(2)

6.      faktor pertumbuhan yang dapat menyebabkan penggandaan dan pertumbuhan sel endotel pembuluh darah, sel otot polos pembuluh darah, dan fibroblas, sehingga dapat menimbulkan pertumbuhan sel-sel untuk memperbaiki dinding pembuluh yang rusak.
Pada permukaan membran sel trombosit terdapat glikoprotein yang menyebabkan trombosit dapat menghindari pelekatan pada endotel normal dan justru melekat pada dinding pembuluh yang terluka, terutama pada sel-sel endotel yang rusak, dan bahkan melekat pada jaringan kolagen yang terbuka di bagian dalam pembuluh. Membran juga mengandung banyak fosfolipid yang berperan dalam mengaktifkan berbagai hal dalam proses pembekuan darah.
Masa hidup trombosit 8 sampai 12 hari, setelah itu proses kehidupannya berakhir. Trombosit itu kemudian diambil dari sirkulasi, terutama oleh sitem makrofag jaringan; lebih dari separuh trombosit diambil oleh makrofag dalam limpa.
Penyebab dari kekurangan trombosit tidak diketahui (idiopatik). Penyakit ini diduga melibatkan reaksi autoimun, dimana tubauh menghasilkan antibodi yang menyerang trombositnya sendiri. Meskipun pembentukan trombosit di sumsum tulang meningkat, persediaan trombosit yang ada tetap dapat memenuhi kebutuhan tubuh.
Pada sebagian besar kasus, diduga bahwa ITP disebabkan oleh sistem imun tubuh. Secara normal sistem imun membuat antibodi untuk melawan benda asing yang masuk ke dalam tubuh. Pada ITP, sistem imun melawan platelet dalam tubuh sendiri. Alasan sistem imun menyerang platelet dalam tubuh masih belum diketahui. ^.(2)

C.    ETIOLOGI

Penyebab ITP ini tidak diketahui. Tetapi dapat dikemukakan berbagai kemungkinan diantaranya ialah hipersplenisme, infeksi virus (demam berdarah, morbili, varisela dan sebagainya), intoksikasi makanan atau obat (asetosal, PAS, fenilbutason, diamox, kina, sedormid) atau bahan kimia, pengaruh fisis (radiasi, panas), kekurangan factor pematangan (misalnya malnutrisi), koagulasi intravascular diseminata (KID), autoimun Seseorang yang menderita ITP, dalam tubuhnya membentuk antibodi yang mampu menghancurkan sel-sel darah merahnya. Dalam kondisi normal, antibodi adalah respons tubuh yang sehat terhadap bakteri atau virus yang masuk ke dalam tubuh. ^.(1,2,3)

Berdasarkan etiologi, ITP dibagi menjadi 2 yaitu primer (idiopatik) dan sekunder. Berdasarkan awitan penyakit dibedakan tipe akut bila kejadiannya kurang atau sama dengan 6 bulan (umumnya terjadi pada anak-anak) dan kronik bila lebih dari 6 bulan (umunnya terjadi pada orang dewasa). ^.(2)

Ada 2 tipe ITP. Tipe pertama umumnya menyerang kalangan anak-anak, sedangkan tipe lainnya menyerang orang dewasa. Anak-anak berusia 2 hingga 4 tahun yang umumnya menderita penyakit ini. Sedangkan ITP untuk orang dewasa, sebagian besar dialami oleh wanita muda, tapi dapat pula terjadi pada siapa saja. ITP bukanlah penyakit keturunan.

D.    PATOFISIOLOGI

Idiopatik trombositopenia purpura (ITP) terjadi bila trombosit mengalami destruksi secara prematur sebagai hasil dari deposisi autoantibody atau kompleks imun dalam membran system retikuloendotel limpa dan umumnya di hati . ^.(2)

E.     MANIFESTASI KLINIS

Bintik-bintik merah pada kulit (terutama di daerah kaki), seringnya bergerombol dan menyerupai rash. Bintik tersebut ,dikenal dengan petechiae, disebabkan karena adanya pendarahan dibawah kulit .Memar atau daerah kebiruan pada kulit atau membran mukosa (seperti di bawah mulut) disebabkan pendarahan di bawah kulit. Memar tersebut mungkin terjadi tanpa alasan yang jelas Memar tipe ini disebut dengan purpura. Pendarahan yang lebih sering dapat membentuk massa tiga-dimensi yang disebut hematoma. ^.(2,3)

Hidung mengeluarkan darah atau pendarahan pada gusi. Ada darah pada urin dan feses. Beberapa macam pendarahan yang sukar dihentikan dapat menjadi tanda ITP. Termasuk menstruasi yang berkepanjangan pada wanita. Pendarahan pada otak jarang terjadi, dan gejala pendarahan pada otak dapat menunjukkan tingkat keparahan penyakit. Jumlah platelet yang rendah akan menyebabkan nyeri, fatigue (kelelahan), sulit berkonsentrasi, atau gejala yang lain. ^.(2,3)

F.     PEMERIKSAAN PENUNJANG

Yang Khas adalah trombositopenia^.(3,4,5). Jumlah trombosit dapat mencapai nol. Anemia biasanya normositik dan sesuai dengan jumlah darah yang hilang. ^.(4)

Sumsum tulang biasanya memberikan gambaran yang normal, tetapi jumlah dapat pula bertambah, banyak dijumpai megakariosit muda berinti meta megalialuriosit satu, setoplasma lebar dan granulasi sedikit jarang ditemukan, sehingga terdapat malnutrition arrest pada stadium megakariosit. ^.(4)

Selain kelainan hematologis diatas mekanisme pembekuan memberikan kelainan berupa masa perdarahan memanjang, rumple-leede umumnya positif, tetapi masa pembekuan normal, retraksi bekuan abnormal dan prothrombin time memendek. Pemeriksaan lainnya normal. ^.(4)

G.    TERAPI

Terapi ITP lebih ditujukan untuk menjaga jumlah trombosit dalam kisaran aman sehingga mencegah terjadinya pendarahan mayor. Selain itu, terapi ITP didasarkan pada berapa banyak dan seberapa sering pasien mengalami pendarahan dan jumlah platelet. Terapi untuk anak-anak dan dewasa hampir sama. Kortikosteroid (ex: prednison) sering digunakan untuk terapi ITP. kortikosteroid meningkatkan jumlah platelet dalam darah dengan cara menurunkan aktivitas sistem imun. Imunoglobulin dan anti-Rh imunoglobulin D. Pasien yang mengalami pendarahan parah membutuhkan transfusi platelet dan dirawat dirumah sakit ^.(2).

Terapi awal ITP (standar) :

Prednison^.(2,5)

Terapi awal prednisoon atau prednison dosis 0,5-1,2 mg/kgBB/hari selama 2 minggu. respon terapi prednison terjadi dalam 2 minggu dan pada umumnya terjadi dalam minngu pertama, bila respon baik dilanjutkan sampai 1 bulan, kemudian tapering.
Imunoglobulin intravena (IgIV). Imunoglobulin intravena dosis 1g/kg/hr selam 2-3 hari berturut-turutndigunakan bila terjadi pendarahan internal, saat AT(antibodi trombosit) <5000/ml meskipun telah mendapat terapi kortikosteroid dalam beberapa hari atau adanya purpura yang progresif. Pendekatan terapi konvensional lini kedua, untuk pasien yang dengan terapi standar kortikosteroid tidak membaik, ada beberapa pilihan terapi yang dapat digunakan . Luasnya variasi terapi lini kedua menggambarkan relatif kurangnya efikasi dan terapi bersifat individual. ^.(2)

1.      Steroid dosis tinggi

Terapi pasien ITP refrakter selain prednisolon dapat digunakan deksametason oral dosis tinggi. Deksametason 40 mg/hr selama 4minggu, diulang setiap 28 hari untuk 6 siklus. ^.(2)

2.      Metiprednisolon
Metilprednisolon dosis tinggi dapat diberikan pd ITP anak dan dewasa yang resisten terhadap terapi prednison dosis konvensional. Dari hasil penelitian menggunakan dosis tinggi metiprednisolon 3o mg/kg iv kemudian dosis diturunkan tiap 3 hr samapi 1 mg/kg sekai sehari. ^.(2)

3.      IgIV dosis tinggi

Imunoglobulin iv dosis tinggi 1 mg/kg/hr selama 2 hari berturut-turut, sering dikombinasi dengan kortikosteroid, akan meningkatkan AT dengan cepat. Efek samping, terutama sakit kepala, namun jika berhasil maka dapat diberikan secara intermiten atau disubtitusi dengan anti-D iv^.(2,5)

4.      Anti-D iv

Dosis anti-D 50-75 mg/ka/hr IV. Mekanisme kerja anti-D yakni destruksi sel darah merah rhesus D-positif yang secara khusus diberikan oleh RES terutama di lien, jadi bersaingdengan autoantibodi yang menyelimuti trombosit melalui Fc reseptor blockade. ^.(2,5)

5.      Alkaloid vinka

Misalnya vinkristin 1 mg atau 2 mg iv, vinblastin 5-10 mg, setiap minggu selama 4-6 minggu. ^.(2)

6.      Danazol

Dosis 200 mg p.o 4x sehari selama sedikitnya 6 bulan karena respon sering lambat. Bila respon terjadi, dosis diteruskan sampai dosis maksimal sekurang-kurangnya hr 1 tahun dan kemudian diturunkan 200mg/hr setiap 4 bulan.

7.      Immunosupresif dan kemoterapi kombinasi^.(2)

Imunosupresif diperlukan pada pasien yang gagal beresponsdengan terapi lainya. Terapi dengan azatioprin (2 mg kg max 150 mg/hr) atau siklofosfamiddenga sebagai obat tunggal dapat dipertimbangkan dan responya bertandng tertahan sampai 5%.^.(2)

8.      Dapsone 

Dosis 75 mg p.o per hari, respon terjadi dalam 2 bulan. Pasien harus diperiksa G6PD, karena pasien dengan kabar G6PD yang rendah mempunyai risiko hemolisis yang serius. ^.(2)

H.    PENCEGAHAN

Idiopatik Trombositopeni Purpura (ITP) tidak dapat dicegah, tetapi dapat dicegah komplikasinya.Menghindari obat-obatan seperti aspirin atau ibuprofen yang dapat mempengaruhi platelet dan meningkatkan risiko pendarahan. Lindungi dari luka yang dapat menyebabkan memar atau pendarahan. ^.(2)

Lakukan terapi yang benar untuk infeksi yang mungkin dapat berkembang. Konsultasi ke dokter jika ada beberapa gejala infeksi, seperti demam. Hal ini penting bagi pasien dewasa dan anak-anak dengan ITP yang sudah tidak memiliki limfa. ^.(2)

DAFTAR PUSTAKA

1.      ITP : Idiopathic Trombositopeni Purpura. American Academy of Family Physicians (review/updated: 05/06). Available at : http://www.dranak.com

2.      Idiopatik Trombositopeni Purpura (ITP). Available at : http://www.anainformationcenter.com

3.      Idiopatik Trombositopeni Purpura. Bahan kuliah Ilmu kesehatan Anak. Fakultas Kedokteran Unhas. Makassar. 2004

4.      Staf Pengajar Ilmu Kesehatan Anak Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia. Buku Ajar Ilmu Kesehatan Anak 1. Jakarta. 1985.

5.      Behrman RE., et.el. Platelet and Blood Vessel Disorders. Nelson Textbook of Pediatrics 17^th Edition Saunders.2004